CRPS – sympathische Reflex-Dystrophie – Sudeck-Syndrom
Ein Schmerz mit unverstandener Ätiologie

Wenn eine pathologische Entität unter mehreren Namen läuft, deutet dies oft auf ungeklärte Zusammenhänge hin, wie dies auch beim complex regional pain syndrome (CRPS) der Fall ist. Dann ist es auch recht schwierig, die Beschwerden in den Griff zu bekommen und den Verlauf zu beeinflussen. Ganz machtlos ist man jedoch auch beim CRPS nicht.

Das CRPS ist gekennzeichnet durch regionale neuropathische Schmerzen, meist verbunden mit sensiblen, autonomen, motorischen und / oder trophischen Störungen. Typischerweise entwickelt es sich nach einer Extremitätenverletzung, aber der Schmerz ist unproportional stärker, als es der Läsion entsprechen würde. Wenn keine Nervenschädigung offenkundig ist, spricht man von Typ I, sind Nerven lädiert, von Typ II.

Ältere Bezeichnungen wie Kausalgie, sympathische Reflex- Dystrophie, Sudeck-Atrophie, Algoneurodystrophie oder Schulter-Hand-Syndrom wurden von einer Konferenz von Schmerz-Experten in 1993 durch CRPS ersetzt. Die erwünschte Klarheit wurde damit nicht erreicht. In Lehrbüchern findet man immer noch jede Menge Widersprüche und die meisten Ärzte sind mit der Diagnose nicht vertraut. Eine Arbeitsgruppe aus Brasilien versucht das Thema den Ärzten in der Praxis nahezubringen, gesteht aber ein, dass die Pathophysiologie des Syndroms viele Facetten hat und nicht vollständig verstanden wird. Beteiligt sind offenbar abnorme Reaktionen auf Gewebeschäden, periphere und zentrale Sensibilisierung gegen Schmerz, neurogene Entzündung, Endothel- Dysfunktion, abnorm gekoppelte Sympathikus- Afferenzen, Hyperalgesie-Priming, somatosensib – le kortikale Reorganisation, genetische Disposition und evtl. auch Autoimmunität.

Man weiß nicht, wie häufig das CRPS vorkommt. In zwei Studien wurden Inzidenzen von 5,46 bzw. 26,2 Fällen pro 100 000 Personen- Jahren angegeben. Frauen sind mindestens dreimal häufiger betroffen als Männer. Der Altersgipfel liegt bei 50 bis 70 Jahren. In zwei neueren Studien trat ein CRPS in 3,8% innerhalb von vier Monaten nach Handgelenksfraktur und in 7% binnen eines Jahres nach verschiedenen Frakturen auf.

Klinisches Bild: verwirrend

Oft entwickelt sich ein CRPS nach einer Fraktur, einer Weichteilschädigung oder einem chirurgischen Eingriff. Trigger können lange Immobilisation, ZNS-Schäden (wie Apoplexie) oder viszerale Ereignisse (wie Herzinfarkt) sein. In etwa 10% der Fälle findet man keinen Auslöser.

Ein CRPS kann sich unterschiedlich manifes tieren. Typisch sind auch spontane Schmerzen, vasomotorische Störungen, motorische Anomalien, Hyperalgesie und Allodynie. Die Beschwerden dauern länger an als die übliche Genesungszeit des betreffenden Traumas, betreffen meist die Peripherie und halten sich nicht an die Grenzen von Dermatomen oder Nervenversorgungsgebieten. Es gibt auch bizarre Manifestationen mit Ausbreitung auf andere (z. B. kontralaterale) Glieder oder mit Hautulzerationen. Die Intensität der Beschwerden kann kurzfristig fluktuieren. In den ersten Wochen des Leidens kann ein Patient ein bestimmtes Muster an Symptomen aufweisen (z. B. mit Überwärmung, Rötung und Ödem), später ein anderes (z. B. mit kalter Haut, Zyanose und Atrophie). Das früher propagierte Konzept eines Ablaufs in drei definierten Stadien gilt aber nicht mehr.

Der Schmerzcharakter bei CRPS ist neuropathischer Art. Die Patienten bezeichnen ihn als brennend, prickelnd, stechend, dumpf oder wie einen elektrischen Schlag – eindeutig anders als bei nozizeptivem Schmerz (er ist scharf, bohrend oder pochend). Allerdings können bei CRPS beide Schmerztypen in derselben Region auftreten, wenn eine myofasziale Komponente vorliegt. Vasomotorische und sudomotorische Alterationen schlagen sich in Veränderungen von Temperatur, Farbe und Feuchtigkeit der Haut oder als Ödem nieder. Die betroffene Region kann warm oder kalt sein. Die Haut kann atrophisch und durchscheinend werden, die Nägel können hypertrophisch oder brüchig werden oder Rillen bekommen. Es kommen Muskelschwäche, Bewegungsstörungen, Tremor, Muskelspasmen und Dystonie vor.

Das Körperbild der Patienten von sich bzw. der betroffenen Region kann beeinträchtigt sein. Die Präsentationen des Syndroms sind so vielgestaltig, dass man an Simulation oder Somatisierung denken könnte. Tatsächlich gibt es keine Hinweise auf eine psychiatrische Disposition (etwa Depression oder Angst) für CRPS.

Verlauf: unberechenbar

Über den natürlichen Verlauf des CRPS ist wenig gesichert. In einer holländischen Studie (n = 102) bezeichneten sich im mittleren Abstand von 5,8 Jahren vom auslösenden Ereignis 30% der Patienten als komplett genesen, 16% gaben eine weitere Verschlechterung an und 54% einen stabilen Zustand. Besonders ungünstig war der Verlauf, wenn die obere Extremität betroffen war, bei einem Auslöser, der keine Fraktur war, und bei „kaltem CRPS“. In einer anderen Studie verschwanden die Schmerzen bei 55 von 74 CRPS-Patienten komplett.

Diagnose: keine Tests

Es gibt keine spezifischen Tests auf CRPS. Zur Diagnose werden derzeit die Budapest-Kriterien empfohlen . Zusätzlich sollte man Laborwerte erheben, die eventuelle Differenzialdiagnosen (Infektion, Rheuma etc.) abdecken.

Therapie: begrenzte Optionen

Ein aktuelles Cochrane-Review kommt zu dem Schluss, dass die Evidenz für die meisten CRPS-Therapien dürftig ist. Die Autoren legen dem Arzt dringend nahe, alle CRPS-Patienten (außer solche mit geringen Beschwerden) an eine Spezialklinik zu überweisen. Dort kann man eine „integrierte interdisziplinäre“ Versorgung anbieten, bei besonders schweren Schmerzen evtl. auch eine invasive Prozedur.

Einen Versuch wert sind Medikamente, die generell bei neuropathischen Schmerzen eingesetzt werden: Trizyklika, SNRI, bestimmte Antikonvulsiva und topisches Lidocain. Für Bisphosphonate wollen fünf kleinere Studien einen Nutzen gezeigt haben; zu dieser Therapie sind aber viele Fragen offen.

Darüber hinaus sind allgemeine Grundsätze zu beachten, die für Schmerzpatienten gelten. Dazu gehört die Aufklärung über CRPS für Patient und Angehörige, außerdem „Pacing“ (den Patienten aus der Lethargie holen), Zielsetzung für die Wiederaufnahme von Aktivitäten und Entspannungstechniken, die die Fixierung auf den Schmerz aufbrechen. WE

 

Quelle: Fukushima FB et al.: Complex regional pain syndrome. BMJ 2014; 348: g3683